El tumor papilar sólido-quístico de páncreas es una neoplasia poco frecuente y de origen   incierto. Suele afectar a mujeres jóvenes, cursa con escasa sintomatología y es considerado en general como una neoplasia de bajo grado de malignidad. Su tratamiento es quirúrgico, presentando un excelente pronóstico tras resección completa incluso si existen metástasis. Presentamos el caso de una paciente de 16 años de edad con diagnóstico de una neoplasia localizada en la cola del páncreas que corresponde a un tumor de Frantz-Gruber. Analizamos las características biológicas y ultraestructurales de este tumor, su forma de presentación y las pruebas complementarias recomendadas para su diagnóstico.

 PALABRAS CLAVE: Neoplasia de páncreas, neoplasia sólido-quística papilar de páncreas, tumor de Frantz-Gruber.